白血病
各年齡均可發(fā)病，3～7歲較多，約占小兒病例50%。一般發(fā)病率為3～5人10萬人，高發(fā)區(qū)可達(dá)6.6人10萬人。 大多起病較急，少數(shù)起病緩慢。 早期癥狀為面色蒼白、乏力、精神不振、食欲低下，鼻出血或齒齦出血等;少數(shù)患兒以發(fā)熱和類似風(fēng)濕熱的骨關(guān)節(jié)痛為首發(fā)癥狀。
一、白血病是由什么原因引起的？
人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認(rèn)為和白血病的發(fā)病有關(guān)。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遺傳因素、放射、化學(xué)毒物或藥物等因素。某些染色體的異常與白血病的發(fā)生有直接關(guān)系，染色體的斷裂和易位可使癌基因的位置發(fā)生移動和被激活，染色體內(nèi)基因結(jié)構(gòu)的改變可直接引起細(xì)胞發(fā)生突變，免疫功能的降低則有利于白血病的發(fā)病。
(1)病毒
早已證實C型RNA腫瘤病毒或稱逆轉(zhuǎn)錄病毒是哺乳類動物如小鼠、貓、牛、綿羊和靈長類動物自發(fā)性白血病的病因。這種病毒能通過內(nèi)生的逆轉(zhuǎn)錄酶按照RNA順序合成DNA的復(fù)制品，即前病毒，當(dāng)其插入宿主的染色體DNA中后可誘發(fā)惡變。
腫瘤病毒攜帶有病毒源瘤基因(v-onc)，大多數(shù)脊椎動物(包括人的細(xì)胞)基因體內(nèi)有與v-onc同源的基因稱源瘤基因。v-onc被整合入宿主細(xì)胞的基因體內(nèi)后可使鄰近的基因發(fā)生惡變。逆轉(zhuǎn)錄病毒的感染也可致源瘤基因激活，成為惡性轉(zhuǎn)變的基因，導(dǎo)致靶細(xì)胞惡變。進(jìn)入體內(nèi)的病毒基因即使不含有v-onc，如果改變了基因的正常功能，也有可能引起白血病。 人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷史，但至今只有成人T細(xì)胞白血病肯定是由病毒引起的。
(2)遺傳因素
遺傳因素和某些白血病發(fā)病有關(guān)。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%，而對照組僅0.5%。近親結(jié)婚人群急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病率比期望值30倍。某些染色體有畸變、斷裂的遺傳性疾患常伴有較高的白血病發(fā)病率，如Down綜合征、先天性血管擴(kuò)張紅斑癥(Bloom綜合征)和Fanconi貧血等。
兒童急性淋巴細(xì)胞白血病患者50%有一種特殊掌紋，稱為Sydney線。白血病和HLA抗原型別有某種聯(lián)系，如急性淋巴細(xì)胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都說明遺傳因素和白血病的發(fā)病有某種聯(lián)系，但對大多數(shù)白血病而言，白血病畢竟不是遺傳性疾病。
(3)放射因素
電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小及輻射部位有關(guān)。一次較大劑量(1～9Gy)或多次小劑量均有致白血病作用。
全身和放射野較大的照射，特別是骨髓受到照射，可導(dǎo)致骨髓以致和免疫以致，照射后數(shù)月仍可觀察到染色體的斷裂和重組。放射線能導(dǎo)致雙股DNA可逆性斷裂，從而使細(xì)胞內(nèi)致瘤病毒復(fù)制和排出。放射可誘發(fā)急、慢性非淋巴細(xì)胞白血病和慢性粒細(xì)胞白血病，但未見慢性淋巴細(xì)胞白血病，并且發(fā)病前常有一段骨髓抑制期，其潛伏期約為2～16年。
(4)化學(xué)因素
苯的致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急性粒細(xì)胞白血病和紅白血病為主。烷化劑和細(xì)胞毒藥物可致繼發(fā)性白血病也較肯定，多數(shù)繼發(fā)性白血病是發(fā)生在原有淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤和易產(chǎn)生免疫缺陷的惡性腫瘤經(jīng)長期烷化劑治療后發(fā)生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化療后也易發(fā)生繼發(fā)性白血病。
二、如何判斷小兒是否患了白血?。?/strong>
大多起病較急，少數(shù)起病緩慢。
早期癥狀為面色蒼白、乏力、精神不振、食欲低下，鼻出血或齒齦出血等;少數(shù)患兒以發(fā)熱和類似風(fēng)濕熱的骨關(guān)節(jié)痛為首發(fā)癥狀。
貧血：出現(xiàn)較早，呈進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為蒼白、虛弱無力、活動后氣促、心動過速等。貧血主要是由于骨髓造血干細(xì)胞受到抑制所致，約占50%。
發(fā)熱：病程中常有發(fā)熱，熱型不定，多為不規(guī)則發(fā)熱，一般不伴有寒戰(zhàn)。白血病性發(fā)熱，多為低熱，抗生素治療無效;繼發(fā)感染(呼吸道感染、泌尿系感染等)，多為高熱。
出血：出血主要是由于白血病細(xì)胞浸潤，使骨髓巨核細(xì)胞受抑制，血小板生成減少;肝功能受損，纖維蛋白原、凝血酶原和第V因子等生成不足;毛細(xì)血管通透性增加等。以皮膚和黏膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻出血、齒齦出血，消化道出血和血尿。偶有顱內(nèi)出血，是引起死亡的重要原因之一。
白血病細(xì)胞浸潤引起的癥狀和體征：肝、脾、淋巴結(jié)腫大;骨和關(guān)節(jié)痛;中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病;其他器官浸潤。
三、白血病的治療費(fèi)用高嗎？
白血病的治療方法是一種綜合治療，包括多方面，如預(yù)防感染、支持療法、免疫療法、放射療法、中醫(yī)療法、護(hù)理等。對小兒白血病，最主要的治療方法是化療。大多數(shù)小兒白血病患者單純采用化療就可以治愈，少數(shù)療效差的類型則需要在化療之后進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療。
山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院血液科主任、主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師徐瑞榮表示：經(jīng)過正規(guī)治療，90%以上的白血病患兒可以獲得完全地緩解。骨髓移植曾經(jīng)被認(rèn)為是根治白血病的唯一手段，然而尋找合適的骨髓非常困難。徐主任告訴記者，大部分兒童白血病不需要骨髓移植。在小兒急性白血病的治療中，化療是主要手段，同時結(jié)合中醫(yī)中藥的治療，效果更加明顯。事實上，只有少數(shù)高危型的白血病才有必要進(jìn)行骨髓移植。
90%以上的兒童白血病為急性白血病，其中70%至85%為急性淋巴細(xì)胞白血病。這種白血病對普通化療藥物十分敏感，因此，采用多種藥物進(jìn)行聯(lián)合化療是治療這種兒童白血病的最常用的方法。據(jù)介紹，歐美等國在治療白血病患兒時也主要采用化療方案，而把骨髓移植視為第二線治療措施。
2010年起，衛(wèi)生部在全國范圍內(nèi)試點(diǎn)農(nóng)村兒童急性白血病和先天性心臟病的醫(yī)療保障，各地將通過“新農(nóng)合”和醫(yī)療救助等方式，向0—14歲(含14周歲)患兒提供醫(yī)療費(fèi)用補(bǔ)償。目前的計劃是，補(bǔ)償約為總費(fèi)用的90%。8萬—10萬元的總治療費(fèi)用，指的是中低危的急性淋巴細(xì)胞白血病，和沒有發(fā)生并發(fā)癥的急性早幼粒細(xì)胞白血病。按此計算，大部分白血病患兒家庭僅需支出1萬元，即可完成治療。這一醫(yī)療保障計劃所覆蓋的白血病有兩種，一種是急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)，另一種為急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)。盡管疾病性質(zhì)有所限定，但上述計劃可惠及我國70%以上的白血病患兒。
四、白血病可以并發(fā)哪些疾?。?/strong>
(1)感染：由于白血病造成正常白細(xì)胞減少，尤其是中性粒細(xì)胞減少，同時化療等因素亦導(dǎo)致粒細(xì)胞的缺乏，使患者易發(fā)生嚴(yán)重的感染或敗血癥。常引起感染的細(xì)菌有：革蘭陽性菌、如金黃色葡萄球菌、溶血性鏈球菌、棒狀桿菌等革蘭陰性桿菌，如綠膿桿菌、大腸桿菌、克雷白氏桿菌等。霉菌感染以白色念珠菌、曲霉菌、毛霉菌擴(kuò)頭毛孢子菌等，上述霉菌感染多發(fā)生于長期粒細(xì)胞閏少或持續(xù)發(fā)熱而抗生素不敏感的患者。有的接受皮質(zhì)激素治療的患者，由于細(xì)胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒等。此外卡氏肺囊蟲感染也常見，上呼吸道感染及肺炎為其常見類型。
(2)腸功能衰竭：由于治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能，而導(dǎo)致怕胃功能衰竭，患者的營養(yǎng)補(bǔ)充成為一個突出的問題，目前采用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內(nèi)進(jìn)行高營養(yǎng)輸液僅解決部分問題，營養(yǎng)缺乏可發(fā)生肺炎、腸炎等并發(fā)癥。
(3)高尿酸血證：正常人由于核酸代謝分解，每日尿中排出尿酸300～500mg。白血病患者因大量白血病細(xì)胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數(shù)十倍。當(dāng)患者接受化療、放療等治療時則出現(xiàn)高尿酸血癥，應(yīng)用皮質(zhì)激素等又能增加高尿酸癥，高濃度的尿酸很快過飽和而沉淀，引起腎小客廣泛損傷和尿酸結(jié)石，可導(dǎo)致少尿、無尿。因此白血病患者必須補(bǔ)充較充分的液體，以保證一定的尿量，并服用別嘌噙醇，如發(fā)生腎功能衰竭則須限制補(bǔ)液量，并作透析治療。
(4)出血： 白血病患者由于白血病細(xì)胞惡性增生，血小板明顯減低，易引起呼吸道、消化道、泌尿系出血，尤其是顱內(nèi)出血，所以要根據(jù)病因打取積極止血措施，包括輸注濃縮血小板。
(5)肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒細(xì)胞減少，免疫功能降低，常常導(dǎo)致肺部感染。此外白血病細(xì)胞、浸潤可阻塞肺部小血管、支氣管而發(fā)生呼吸困難、呼吸窘迫綜合征，胸片可有毛玻璃狀或粟粒網(wǎng)狀，可作肺部放射的試驗性治療。
(6)電解質(zhì)失衡：白積壓病治療過程中常因白血病細(xì)胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食欲差，消化系統(tǒng)功能紊亂，納入量不足而致低血鉀?；蛞虬籽〖?xì)胞破壞使磷釋放增多，導(dǎo)致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質(zhì)濃度。
(7)播散性血管內(nèi)凝血(DIC)：播散性血管是一組嚴(yán)重的出血綜合征。
近10年來，隨著分子生物學(xué)、生物遺傳學(xué)的進(jìn)展，對白血病的病因病理認(rèn)識更加深入，同時新療法、新藥物的發(fā)現(xiàn)以及中藥的使用，使白血病預(yù)后得到極大的改觀。“白血病是不治之癥”已成了過去。正規(guī)、系統(tǒng)地治療可以使大多數(shù)白血病患者長期無病生存，甚至痊愈。以我科近年來收治的白血病為例，只要能堅持正規(guī)系統(tǒng)的中西醫(yī)結(jié)合治療，急性淋巴細(xì)胞白血病的緩解率在90%以上，3年以上生存率在80%以上;粒細(xì)胞白血病M3的3年無病生存幾乎100%，其他類型白血病的生存率也大大提高，我科收治的白血病患者無病生存最長已近10年，在臨床上可以視為治愈。因此，我們講“白血病是不治之癥”已成了過去，白血病是完全可以治愈的。
五、兒童得了白血病要如何護(hù)理？
白血病是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，在我國，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發(fā)病率最高。其治療及臨床長期追蹤觀察所需時間較長，有的醫(yī)生主張讓白血病患兒經(jīng)治療癥狀緩解、身體恢復(fù)之后，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下，回家進(jìn)行家庭護(hù)理和監(jiān)視。護(hù)理中，家長要注意以下幾個方面：
第一，急性白血病兒童在進(jìn)行化療后，確認(rèn)已進(jìn)入穩(wěn)定的臨床緩解間隙之后，可回家繼續(xù)觀察，但要求家庭居住環(huán)境相對衛(wèi)生、舒適，盡可能防止外源性感染。讓孩子在戶外多吸收新鮮空氣，進(jìn)行適度健身活動，切忌到人多喧嘩之地。
第二，要注重增加孩子營養(yǎng)，多吃營養(yǎng)豐富、易消化吸收的食品，多喝水。要注意孩子口腔和皮膚衛(wèi)生，衣被要勤洗勤曬，要鼓勵孩子增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心，注意避免對孩子造成語言和任何刺激。
第三，定期隨診就醫(yī)，孩子一旦出現(xiàn)不適，就近到醫(yī)院找血液?？漆t(yī)師就診。
第四，不能亂用藥、盲目投醫(yī)。
第五，如孩子突然高燒、頭痛、嘔吐、眼花、手腳發(fā)麻、皮膚大面積斑、牙齒出血等。因為白血病的主要并發(fā)癥中，以中樞性的白血病、繼發(fā)感冒和出血為多。如有上述癥狀出現(xiàn)，要及時到醫(yī)院就診。
六、白血病應(yīng)該如何預(yù)防？
(1)避免接觸過多的X射線及其他有害的放射線。對從事放射工作的人員需做好個人防護(hù)。孕婦及嬰幼兒尤其應(yīng)注意避免接觸放射線。
(2)防治各種感染，特別是病毒感染。如C型RNA病毒。
(3)慎重使用某些藥物。如氯霉素、保泰松、某些抗病毒藥物、某些抗腫瘤藥物及免疫抑制劑等，應(yīng)避免長期使用或濫用。
(4)避免接觸某些致癌物質(zhì)，做好職業(yè)防護(hù)及監(jiān)測工作。如在生產(chǎn)酚、氯苯、硝基苯、香料、藥品、農(nóng)藥、合成纖維、合成橡膠、塑料、染料等的過程中，注意避免接觸有害、有毒物質(zhì)。
(5)對白血病高危人群應(yīng)做好定期普查工作，特別注意白血病警號及早期癥狀。有條件者可服用天仙活力源做預(yù)防性治療。