孕婦在懷孕的最初三個(gè)月內(nèi)受病毒感染、放射性輻射和某些藥物的影響，缺乏營(yíng)養(yǎng)以及某些遺傳因素，使胎兒的心臟發(fā)育異常，以而引發(fā)先天性心臟病。常見(jiàn)的先天性心臟病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、法洛氏四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈瓣狹窄、大血管錯(cuò)位、主動(dòng)脈縮窄和三尖瓣閉鎖等。較重的先天性心臟病在嬰幼兒期就會(huì)有明顯的癥狀和體征，如明顯青紫、眼結(jié)膜充血、喜歡蹲踞片刻再起立行走等。

　　一、先天性心臟病有哪些類型?

　　根據(jù)左右心腔或大血管間有無(wú)分流和臨床有無(wú)青紫，可將先天性心臟病分為3類：

　　1、左向右分流型(潛伏青紫型) 在正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，若左右兩心腔間存在異常通道血液從左向右分流則不出現(xiàn)青紫。當(dāng)屏氣、劇烈哭鬧或任何病理情況致肺動(dòng)脈和右心壓力增高并超過(guò)左心壓力時(shí)，則可使氧含量低的血液自右向左分流而出現(xiàn)青紫，故此型又稱潛伏青紫型。常見(jiàn)室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。

　　2、右向左分流型(青紫型) 由于畸形的存在，致右心壓力增高并超過(guò)左心而血液從右向左分流或大動(dòng)脈起源異常時(shí)，使大量氧含量低的靜脈血流人體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見(jiàn)的有法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。

　　3、無(wú)分流型(無(wú)青紫型) 在心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。

　　先天性心血管病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進(jìn)展，目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療，預(yù)后較前有明顯的改觀。　　

　　二、造成先天性心臟病的因素有哪些?

　　1、胎兒發(fā)育環(huán)境的因素：子宮內(nèi)病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風(fēng)疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。母親如在妊娠前三個(gè)月內(nèi)患風(fēng)疹，則所產(chǎn)嬰兒的先天性心臟病患病率較高;其中以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和肺動(dòng)脈瓣口狹窄為多。這是由于胎兒心臟大血管的發(fā)育在妊娠第二至八周中形成，而此時(shí)子宮內(nèi)病毒感染足以影響到胎兒心臟發(fā)育之故。其他如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營(yíng)養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用等，都是使胎兒發(fā)生先天性心臟病的原因。母親在懷孕期間吃了某些藥物，也可以導(dǎo)致胎兒心臟畸形。

　　2、早產(chǎn)：早產(chǎn)是重要的先天性心臟病原因。早產(chǎn)兒患室缺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無(wú)足夠時(shí)間完成發(fā)育有關(guān)，后者與早產(chǎn)兒的血管收縮反應(yīng)在出生后還不夠強(qiáng)有關(guān)。出生時(shí)體重在2500g以下的新生兒尤易患先天性心臟病。

　　3、高原環(huán)境：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一; 高原地區(qū)先天性心臟病-動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和先天性心臟病房缺較多。我國(guó)青海高原本病患病率遠(yuǎn)較平原地區(qū)高。

　　4、遺傳因素：遺傳因素也是先天性心臟病原因之一。在一個(gè)家庭中，兄弟姊妹同時(shí)或父母子女同時(shí)患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時(shí)有心臟血管畸形的事例，說(shuō)明本病有遺傳因素存在。遺傳學(xué)的研究認(rèn)為，多數(shù)的先天性心臟病是多個(gè)基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

　　5、其它因素：高齡也是先天性心臟的原因之一。高齡的母親(35歲以上)產(chǎn)患法洛四聯(lián)癥、唐氏綜合癥嬰兒的危險(xiǎn)性較大。有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異。

　　三、先天性心臟病有哪些常見(jiàn)癥狀?

　　先天性心臟病有以下常見(jiàn)癥狀，但輕癥先天性性心臟病可無(wú)明顯癥狀。

　　1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯(cuò)位，法樂(lè)氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)。可于出生后持續(xù)存在，也可于出生后三至四個(gè)月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)平時(shí)并無(wú)青紫，只是在活動(dòng)、哭鬧、屏氣或患肺炎時(shí)才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)持續(xù)青紫。

　　2、心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽(tīng)到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴(yán)重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時(shí)被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。

　　3、體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長(zhǎng)兒不愿活動(dòng)，喜蹲踞，活動(dòng)后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴(yán)重者常在哺乳、哭鬧或大便時(shí)突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。

　　4、易患呼吸道感染：多數(shù)先天性心臟病由于肺血增多，平時(shí)易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進(jìn)一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常常互為因果，成為先天性心臟病的死亡原因。

　　5、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損，其而且臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過(guò)速，血壓常偏低，可聽(tīng)到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見(jiàn)。

　　6、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)，血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

　　7、杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理尚不清，楚但紅細(xì)胞增多癥是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈低血氧的一種生理反應(yīng)。

　　8、肺動(dòng)脈高壓：當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人全國(guó)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等著名綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合致力癥。碩士臨床表成功現(xiàn)為紫紺紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)右心衰竭征象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍碩導(dǎo)組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植。

　　9、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為引錄瘦弱營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等。

　　10、其它癥狀：先天性心臟病如有左心房擴(kuò)大或肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽;合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等;心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形;持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。

　　家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有X線檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖，心要時(shí)作心導(dǎo)管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應(yīng)盡早去心臟外科就診，由醫(yī)生決定手術(shù)時(shí)機(jī)，現(xiàn)在心臟外科發(fā)展很快，手術(shù)日新月異，絕大多數(shù)先天性心臟病已成為可完全治愈的疾病。

　　四、如何治療小兒先天性心臟病?

　　先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的心臟病，約占出生嬰兒的15%左右，主要分為兩大類：紫紺型及非紫紺型。紫紺型即出生后嬰兒口周及四周末梢出現(xiàn)青紫，尤以哭鬧時(shí)明顯;非紫紺型嬰兒早期無(wú)癥狀，往往在查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查即可確診。主要為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄等，確診后的心臟病應(yīng)早期治療，需要在體外循環(huán)下心內(nèi)直視修補(bǔ)，常規(guī)要選擇胸部正中切口，劈開(kāi)胸骨來(lái)顯示手術(shù)部位，術(shù)后常常留下較大的瘢痕。

　　近期心外科采用右腋下胸部小切口治療小兒先心病，不劈開(kāi)胸骨，不切除或切斷肋骨，保持了骨性胸廓的連續(xù)性，手術(shù)創(chuàng)傷小，疼痛輕，恢復(fù)快，切口小，且位于腋下及側(cè)胸壁，右上肢功能位時(shí)，幾乎看不到切口瘢痕，使病兒和家長(zhǎng)擺脫因胸骨前正中切口所留下的瘢痕而造成的負(fù)擔(dān)和痛苦。

　　近20多年來(lái)由于先進(jìn)的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展(如心導(dǎo)管術(shù)、心血管造影術(shù)、彩色多普勒超聲心動(dòng)圖和核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的進(jìn)展，很多常見(jiàn)的先天性心臟病能得到準(zhǔn)確的診斷與根治，部分復(fù)雜的心臟畸形也可以進(jìn)行手術(shù)治療。

　　五、先天性心臟病患兒要做手術(shù)嗎?

　　1、室間隔缺損：是先天性心臟病中最常見(jiàn)的一種。小型缺損，常無(wú)明顯癥狀，大型缺損，可見(jiàn)發(fā)育遲緩、疲倦無(wú)力、消瘦、蒼白，易患上呼吸道感染。室間隔缺損，一部分患兒在10歲前尚有自行閉合的可能，所以，如無(wú)并發(fā)癥，手術(shù)可在10歲以后進(jìn)行。

　　2、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：是小兒先天性心臟病較常見(jiàn)的一種類型，這一型的臨床表現(xiàn)決定于導(dǎo)管之粗細(xì)，導(dǎo)管口徑較細(xì)者，可沒(méi)有癥狀，或僅在活動(dòng)后感到疲乏無(wú)力、氣急、多汗，經(jīng)檢查確診后，最好在4～15歲進(jìn)行手術(shù)治療，因4歲以前尚有自行愈合的可能。

　　3、房間隔缺損：女孩多于男孩，臨床表現(xiàn)因缺損大小而異。一般可見(jiàn)發(fā)育遲緩、面色蒼白、易疲勞、活動(dòng)后常出現(xiàn)胸悶氣短。如無(wú)合并癥，應(yīng)在10～15歲進(jìn)行手術(shù)治療為宜。

　　4、法洛氏四聯(lián)癥：此型較重，常在嬰兒時(shí)期即出現(xiàn)口唇、指、趾端紫紺、氣急、呼吸困難、發(fā)育遲緩、指、趾因缺氧而呈鼓槌狀。一般在5～15歲進(jìn)行手術(shù)治療較為理想，但手術(shù)成功率不高。

　　六、如何護(hù)理先心病患兒?

　　對(duì)于患先天性心臟病的患兒，在配合醫(yī)生積極治療的同時(shí)，家長(zhǎng)的悉心護(hù)理也很重要，護(hù)理時(shí)要特別注意以下七點(diǎn)：

　　1、前胸正中切口心臟手術(shù)后的患兒， 為防止胸骨畸形，形成“雞胸”，睡覺(jué)盡量要仰臥，少側(cè)臥。

　　2、心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身(注意保暖)，勤換衣褲。

　　3、患兒術(shù)后一般均需服用一段時(shí)間的強(qiáng)心藥物(地戈辛片)、利尿藥物(螺內(nèi)酯片)、補(bǔ)鉀藥物(枸櫞酸鉀口服液)。值得注意的是，每天要監(jiān)測(cè)孩子的脈搏，如果心率低于每分鐘70次時(shí)就要停用地戈辛片。

　　4、術(shù)后早期(1～2個(gè)月內(nèi))定期稱體重，一般每周一次，體重于短期內(nèi)增加明顯，要加用速尿。

　　5、手術(shù)后三個(gè)月內(nèi)如遇到感冒、腹瀉、牙齦炎、扁桃體炎等，以及不明原因的發(fā)燒時(shí)，需及時(shí)治療，適當(dāng)應(yīng)用敏感抗生素加以控制。

　　6、出院后早期活動(dòng)要適量，不要?jiǎng)诶圻^(guò)度，要逐漸增加活動(dòng)量和強(qiáng)度，尤其是在出院后1～3個(gè)月內(nèi)要限制活動(dòng)。

　　7、出院六個(gè)月后復(fù)查胸片、心電圖等。一般出院后一年來(lái)院復(fù)查，以后定期隨訪，以了解心功能的恢復(fù)情況。