溶血性黃疸
一、新生兒溶血性黃疸發(fā)病原因
凡能引起紅細胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病,都能發(fā)生溶血性黃疸:
(1)先天性溶血性貧血;
?。?)獲得性溶血性貧血.
發(fā)病機制:
紅細胞大量破壞時,生成過量的間接膽紅素,遠超過肝細胞攝取,結(jié)合和排泄的限度,同時溶血性貧血引起的缺氧,紅細胞破壞釋出的毒性物質(zhì),均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能,使間接膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。
二、新生兒溶血性黃疸的病征
?。?)鞏膜多見輕度黃染,在急性發(fā)作時有發(fā)熱,腰背酸痛,皮膚粘膜往往明顯蒼白;
?。?)皮膚無瘙癢;
?。?)有脾大;
(4)有骨髓增生旺盛的表現(xiàn);
?。?)血清總膽紅素增高,一般不超過85μmol/L,主要為間接膽紅素增高;
(6)尿中尿膽原增加而無膽紅素,急性發(fā)作時有血紅蛋白尿,呈醬油色,慢性溶血時尿內(nèi)含鐵血黃素增加,24小時糞中尿膽原排出量增加;
?。?)在遺傳性球形細胞增多時,紅細胞脆性增加,地中海貧血時脆性降低.
三、如何診斷新生兒溶血性黃疸
溶血性黃疸的診斷主要靠下列實驗室檢查:
?。?)糞膽原及尿膽原含量增加;
?。?)血清膽紅素增加凡登伯試驗呈間接反應(yīng);
?。?)血中網(wǎng)織紅細胞增多;
(4)血清鐵含量增加;
?。?)骨髓紅系統(tǒng)增生旺盛。
四、新生兒溶血性黃疸的治療方法
1、光療:患兒暴露于波長440nm的光線下能使血清膽紅素下降,防止核黃疸的發(fā)生,如核黃疸已經(jīng)發(fā)生則可使其恢復(fù)快一些。經(jīng)這種光線照射后,膽紅素被光氧化變成無色物質(zhì),從尿和膽汁排出體外。這種治療簡便易行,有一定療效。一種簡便的方法是將40W藍色熒光管7支作為光源。將患兒置于保溫箱中,除去衣服及尿布,用黑眼罩(紗布裹黑紙)遮蓋雙目。將光源置于離體表33~35cm處,每小時改變一次體位以增加光照面積。光照時間大多為24~48小時,最長可達96小時。治療過程中要注意液體補給(以防脫水)和護肝治療。經(jīng)這種治療,皮膚黃疸消退和血清膽紅素下降均較快。
2、輸血:血清間接膽紅素如超過20mg/dl(342μmol/L),需采用換血輸血。供血者須先作G6PD缺乏的過篩試驗,必須沒有G6PD缺乏方可供血,以免輸血后加重和黃疸。避免親屬供血。黃疸不嚴重者不需輸血。