生物化學(xué)與分子生物學(xué)核心（2）
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2010-09-13 00:00
第五章 糖代謝
一、糖類的生理功用：
① 氧化供能：糖類是人體最主要的供能物質(zhì)，占全部供能物質(zhì)供能量的70%；與供能有關(guān)的糖類主要是葡萄糖和糖原，前者為運輸和供能形式，后者為貯存形式。② 作為結(jié)構(gòu)成分：糖類可與脂類形成糖脂，或與蛋白質(zhì)形成糖蛋白，糖脂和糖蛋白均可參與構(gòu)成生物膜、神經(jīng)組織等。③作為核酸類化合物的成分：核糖和脫氧核糖參與構(gòu)成核苷酸，DNA，RNA等。④轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)：糖類可經(jīng)代謝而轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被岬然衔铩?
二、糖的無氧酵解：
糖的無氧酵解是指葡萄糖在無氧條件下分解生成乳酸并釋放出能量的過程。其全部反應(yīng)過程在胞液中進(jìn)行，代謝的終產(chǎn)物為乳酸，一分子葡萄糖經(jīng)無氧酵解可凈生成兩分子ATP。
糖的無氧酵解代謝過程可分為四個階段：
1. 活化（己糖磷酸酯的生成）：葡萄糖經(jīng)磷酸化和異構(gòu)反應(yīng)生成1,6-雙磷酸果糖(FBP)，即葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→1,6-雙磷酸果糖（F-1,6-BP)。這一階段需消耗兩分子ATP，己糖激酶（肝中為葡萄糖激酶）和6-磷酸果糖激酶-1是關(guān)鍵酶。
2. 裂解（磷酸丙糖的生成）：一分子F-1,6-BP裂解為兩分子3-磷酸甘油醛，包括兩步反應(yīng)：F-1,6-BP→磷酸二羥丙酮 + 3-磷酸甘油醛 和磷酸二羥丙酮→3-磷酸甘油醛。
3. 放能（丙酮酸的生成）：3-磷酸甘油醛經(jīng)脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應(yīng)生成丙酮酸，包括五步反應(yīng)：3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸。此階段有兩次底物水平磷酸化的放能反應(yīng)，共可生成2×2=4分子ATP。丙酮酸激酶為關(guān)鍵酶。
4．還原（乳酸的生成）：利用丙酮酸接受酵解代謝過程中產(chǎn)生的NADH，使NADH重新氧化為NAD+。即丙酮酸→乳酸。
三、糖無氧酵解的調(diào)節(jié)：
主要是對三個關(guān)鍵酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶進(jìn)行調(diào)節(jié)。己糖激酶的變構(gòu)抑制劑是G-6-P；肝中的葡萄糖激酶是調(diào)節(jié)肝細(xì)胞對葡萄糖吸收的主要因素，受長鏈脂酰CoA的反饋抑制；6-磷酸果糖激酶-1是調(diào)節(jié)糖酵解代謝途徑流量的主要因素，受ATP和檸檬酸的變構(gòu)抑制，AMP、ADP、1,6-雙磷酸果糖和2,6-雙磷酸果糖的變構(gòu)激活；丙酮酸激酶受1,6-雙磷酸果糖的變構(gòu)激活，受ATP的變構(gòu)抑制，肝中還受到丙氨酸的變構(gòu)抑制。
四、糖無氧酵解的生理意義：
1. 在無氧和缺氧條件下，作為糖分解供能的補充途徑：⑴ 骨骼肌在劇烈運動時的相對缺氧；⑵ 從平原進(jìn)入高原初期；⑶ 嚴(yán)重貧血、大量失血、呼吸障礙、肺及心血管疾患所致缺氧。
2. 在有氧條件下，作為某些組織細(xì)胞主要的供能途徑：如表皮細(xì)胞，紅細(xì)胞及視網(wǎng)膜等，由于無線粒體，故只能通過無氧酵解供能。
五、糖的有氧氧化：
葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成C2O和H2O，并釋放出大量能量的過程稱為糖的有氧氧化。絕大多數(shù)組織細(xì)胞通過糖的有氧氧化途徑獲得能量。此代謝過程在細(xì)胞胞液和線粒體內(nèi)進(jìn)行，一分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生36/38分子ATP。糖的有氧氧化代謝途徑可分為三個階段：
1．葡萄糖經(jīng)酵解途徑生成丙酮酸：
此階段在細(xì)胞胞液中進(jìn)行，與糖的無氧酵解途徑相同，涉及的關(guān)鍵酶也相同。一分子葡萄糖分解后生成兩分子丙酮酸，兩分子（NADH+H+）并凈生成2分子ATP。NADH在有氧條件下可進(jìn)入線粒體產(chǎn)能，共可得到2×2或2×3分子ATP。故第一階段可凈生成6/8分子ATP。
2．丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA：
丙酮酸進(jìn)入線粒體，在丙酮酸脫氫酶系的催化下氧化脫羧生成（NADH+H+）和乙酰CoA。此階段可由兩分子（NADH+H+）
產(chǎn)生2×3分子ATP 。丙酮酸脫氫酶系為關(guān)鍵酶，該酶由三種酶單體構(gòu)成，涉及六種輔助因子，即NAD+、FAD、CoA、TPP、硫辛酸和Mg2+。
3．經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解：
生成的乙酰CoA可進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解為CO2和H2O，并釋放能量合成ATP。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成12分子ATP，故此階段可生成2×12=24分子ATP。
三羧酸循環(huán)是指在線粒體中，乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，然后經(jīng)過一系列的代謝反應(yīng)，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循環(huán)反應(yīng)過程。這一循環(huán)反應(yīng)過程又稱為檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)。
三羧酸循環(huán)由八步反應(yīng)構(gòu)成：草酰乙酸 + 乙酰CoA→檸檬酸→異檸檬酸→α-酮戊二酸→琥珀酰CoA→琥珀酸→延胡索酸→蘋果酸→草酰乙酸。
三羧酸循環(huán)的特點：①循環(huán)反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，為不可逆反應(yīng)。 ②每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；?，可生成12分子ATP。 ③循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應(yīng)生成，也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。 ④循環(huán)中有兩次脫羧反應(yīng)，生成兩分子CO2。 ⑤循環(huán)中有四次脫氫反應(yīng)，生成三分子NADH和一分子FADH2。 ⑥循環(huán)中有一次直接產(chǎn)能反應(yīng)，生成一分子GTP。 ⑦三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶系，且α-酮戊二酸脫氫酶系的結(jié)構(gòu)與丙酮酸脫氫酶系相似，輔助因子完全相同。
六、糖有氧氧化的生理意義：
1．是糖在體內(nèi)分解供能的主要途徑：⑴ 生成的ATP數(shù)目遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于糖的無氧酵解生成的ATP數(shù)目；⑵ 機體內(nèi)大多數(shù)組織細(xì)胞均通過此途徑氧化供能。
2．是糖、脂、蛋白質(zhì)氧化供能的共同途徑：糖、脂、蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物主要經(jīng)此途徑徹底氧化分解供能。
3．是糖、脂、蛋白質(zhì)相互轉(zhuǎn)變的樞紐：有氧氧化途徑中的中間代謝物可以由糖、脂、蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生，某些中間代謝物也可以由此途徑逆行而相互轉(zhuǎn)變。
七、有氧氧化的調(diào)節(jié)和巴斯德效應(yīng)：
丙酮酸脫氫酶系受乙酰CoA、ATP和NADH的變構(gòu)抑制，受AMP、ADP和NAD+的變構(gòu)激活。異檸檬酸脫氫酶是調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)流量的主要因素，ATP是其變構(gòu)抑制劑，AMP和ADP是其變構(gòu)激活劑。
巴斯德效應(yīng)：糖的有氧氧化可以抑制糖的無氧酵解的現(xiàn)象。有氧時，由于酵解產(chǎn)生的NADH和丙酮酸進(jìn)入線粒體而產(chǎn)能，故糖的無氧酵解受抑制。
八、磷酸戊糖途徑：
磷酸戊糖途徑是指從G-6-P脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。該旁路途徑的起始物是G-6-P，返回的代謝產(chǎn)物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中間代謝產(chǎn)物是5-磷酸核糖和NADPH。整個代謝途徑在胞液中進(jìn)行。關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶。
九、磷酸戊糖途徑的生理意義：
1. 是體內(nèi)生成NADPH的主要代謝途徑：NADPH在體內(nèi)可用于：⑴ 作為供氫體，參與體內(nèi)的合成代謝：如參與合成脂肪酸、膽固醇等。⑵ 參與羥化反應(yīng)：作為加單氧酶的輔酶，參與對代謝物的羥化。⑶ 維持巰基酶的活性。⑷ 使氧化型谷胱甘肽還原。⑸ 維持紅細(xì)胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導(dǎo)致蠶豆病，表現(xiàn)為溶血性貧血。
2. 是體內(nèi)生成5-磷酸核糖的唯一代謝途徑：體內(nèi)合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，其生成方式可以由G-6-P脫氫脫羧生成，也可以由3-磷酸甘油醛和F-6-P經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移的逆反應(yīng)生成。
十、糖原的合成與分解：
糖原是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原分子的直鏈部分借α-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來，其支鏈部分則是借α-1,6-糖苷鍵而形成分支。糖原是一種無還原性的多糖。糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝、腎和肌肉組織細(xì)胞的胞液中。
1．糖原的合成代謝：糖原合成的反應(yīng)過程可分為三個階段。
⑴活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→1-磷酸葡萄糖→UDPG。此階段需使用UTP，并消耗相當(dāng)于兩分子的ATP。
⑵縮合：在糖原合酶催化下，UDPG所帶的葡萄糖殘基通過α-1,4-糖苷鍵與原有糖原分子的非還原端相連，使糖鏈延長。糖原合酶是糖原合成的關(guān)鍵酶。
⑶分支：當(dāng)直鏈長度達(dá)12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶的催化下，將距末端6～7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由α-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)棣?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支，同時非還原端增加。
2．糖原的分解代謝：糖原的分解代謝可分為三個階段，是一非耗能過程。
⑴水解：糖原→1-磷酸葡萄糖。此階段的關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶，并需脫支酶協(xié)助。
⑵異構(gòu)：1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖。
⑶脫磷酸：6-磷酸葡萄糖→葡萄糖。此過程只能在肝和腎進(jìn)行。
十一、糖原合成與分解的生理意義：
1．貯存能量：葡萄糖可以糖原的形式貯存。
2．調(diào)節(jié)血糖濃度：血糖濃度高時可合成糖原，濃度低時可分解糖原來補充血糖。
3．利用乳酸：肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無氧酵解產(chǎn)生的乳酸來合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。
一、脂類的分類和生理功用：
脂類是脂肪和類脂的總稱，是一大類不溶于水而易溶于有機溶劑的化合物。其中，脂肪主要是指甘油三酯，類脂則包括磷脂（甘油磷脂和鞘磷脂）、糖脂（腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂）、膽固醇及膽固醇酯。
脂類物質(zhì)具有下列生理功用：① 供能貯能：主要是甘油三酯具有此功用，體內(nèi)20%～30%的能量由甘油三酯提供。② 構(gòu)成生物膜：主要是磷脂和膽固醇具有此功用。③ 協(xié)助脂溶性維生素的吸收，提供必需脂肪酸。必需脂肪酸是指機體需要，但自身不能合成，必須要靠食物提供的一些多烯脂肪酸。④ 保護(hù)和保溫作用：大網(wǎng)膜和皮下脂肪具有此功用。
二、甘油三酯的分解代謝：
1．脂肪動員：貯存于脂肪細(xì)胞中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶的催化下水解并釋放出脂肪酸，供給全身各組織細(xì)胞攝取利用的過程稱為脂肪動員。激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪動員的關(guān)鍵酶。HSL的激活劑是腎上腺素、去甲腎上腺素和胰高血糖素；抑制劑是胰島素、前列腺素E2和煙酸。
脂肪動員的過程為：激素+膜受體→腺苷酸環(huán)化酶↑→cAMP↑→蛋白激酶↑→激素敏感脂肪酶（HSL，甘油三酯酶）↑→甘油三酯分解↑。
脂肪動員的結(jié)果是生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油。脂肪酸進(jìn)入血液循環(huán)后須與清蛋白結(jié)合成為復(fù)合體再轉(zhuǎn)運，甘油則轉(zhuǎn)運至肝臟再磷酸化為3-磷酸甘油后進(jìn)行代謝。
2．脂肪酸的β氧化：體內(nèi)大多數(shù)的組織細(xì)胞均可以此途徑氧化利用脂肪酸。其代謝反應(yīng)過程可分為三個階段：
(1) 活化：在線粒體外膜或內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進(jìn)行此反應(yīng)過程。由脂肪酸硫激酶（脂酰CoA合成酶）催化生成脂酰CoA。每活化一分子脂肪酸，需消耗兩分子ATP。
(2) 進(jìn)入：借助于兩種肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移換反應(yīng)，脂酰CoA由肉堿（肉毒堿）攜帶進(jìn)入線粒體。肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的關(guān)鍵酶。
⑶ β-氧化：由四個連續(xù)的酶促反應(yīng)組成：① 脫氫：脂肪酰CoA在脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成FADH2和α,β-烯脂肪酰CoA。② 水化：在水化酶的催化下，生成L-β-羥脂肪酰CoA。③ 再脫氫：在L-β-羥脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成β-酮脂肪酰CoA和NADH+H+。④ 硫解：在硫解酶的催化下，分解生成1分子乙酰CoA和1分子減少了兩個碳原子的脂肪酰CoA。后者可繼續(xù)氧化分解，直至全部分解為乙酰CoA。
3．三羧酸循環(huán)：生成的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。
一、糖類的生理功用：
① 氧化供能：糖類是人體最主要的供能物質(zhì)，占全部供能物質(zhì)供能量的70%；與供能有關(guān)的糖類主要是葡萄糖和糖原，前者為運輸和供能形式，后者為貯存形式。② 作為結(jié)構(gòu)成分：糖類可與脂類形成糖脂，或與蛋白質(zhì)形成糖蛋白，糖脂和糖蛋白均可參與構(gòu)成生物膜、神經(jīng)組織等。③作為核酸類化合物的成分：核糖和脫氧核糖參與構(gòu)成核苷酸，DNA，RNA等。④轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌镔|(zhì)：糖類可經(jīng)代謝而轉(zhuǎn)變?yōu)橹净虬被岬然衔铩?
二、糖的無氧酵解：
糖的無氧酵解是指葡萄糖在無氧條件下分解生成乳酸并釋放出能量的過程。其全部反應(yīng)過程在胞液中進(jìn)行，代謝的終產(chǎn)物為乳酸，一分子葡萄糖經(jīng)無氧酵解可凈生成兩分子ATP。
糖的無氧酵解代謝過程可分為四個階段：
1. 活化（己糖磷酸酯的生成）：葡萄糖經(jīng)磷酸化和異構(gòu)反應(yīng)生成1,6-雙磷酸果糖(FBP)，即葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→1,6-雙磷酸果糖（F-1,6-BP)。這一階段需消耗兩分子ATP，己糖激酶（肝中為葡萄糖激酶）和6-磷酸果糖激酶-1是關(guān)鍵酶。
2. 裂解（磷酸丙糖的生成）：一分子F-1,6-BP裂解為兩分子3-磷酸甘油醛，包括兩步反應(yīng)：F-1,6-BP→磷酸二羥丙酮 + 3-磷酸甘油醛 和磷酸二羥丙酮→3-磷酸甘油醛。
3. 放能（丙酮酸的生成）：3-磷酸甘油醛經(jīng)脫氫、磷酸化、脫水及放能等反應(yīng)生成丙酮酸，包括五步反應(yīng)：3-磷酸甘油醛→1,3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸。此階段有兩次底物水平磷酸化的放能反應(yīng)，共可生成2×2=4分子ATP。丙酮酸激酶為關(guān)鍵酶。
4．還原（乳酸的生成）：利用丙酮酸接受酵解代謝過程中產(chǎn)生的NADH，使NADH重新氧化為NAD+。即丙酮酸→乳酸。
三、糖無氧酵解的調(diào)節(jié)：
主要是對三個關(guān)鍵酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶進(jìn)行調(diào)節(jié)。己糖激酶的變構(gòu)抑制劑是G-6-P；肝中的葡萄糖激酶是調(diào)節(jié)肝細(xì)胞對葡萄糖吸收的主要因素，受長鏈脂酰CoA的反饋抑制；6-磷酸果糖激酶-1是調(diào)節(jié)糖酵解代謝途徑流量的主要因素，受ATP和檸檬酸的變構(gòu)抑制，AMP、ADP、1,6-雙磷酸果糖和2,6-雙磷酸果糖的變構(gòu)激活；丙酮酸激酶受1,6-雙磷酸果糖的變構(gòu)激活，受ATP的變構(gòu)抑制，肝中還受到丙氨酸的變構(gòu)抑制。
四、糖無氧酵解的生理意義：
1. 在無氧和缺氧條件下，作為糖分解供能的補充途徑：⑴ 骨骼肌在劇烈運動時的相對缺氧；⑵ 從平原進(jìn)入高原初期；⑶ 嚴(yán)重貧血、大量失血、呼吸障礙、肺及心血管疾患所致缺氧。
2. 在有氧條件下，作為某些組織細(xì)胞主要的供能途徑：如表皮細(xì)胞，紅細(xì)胞及視網(wǎng)膜等，由于無線粒體，故只能通過無氧酵解供能。
五、糖的有氧氧化：
葡萄糖在有氧條件下徹底氧化分解生成C2O和H2O，并釋放出大量能量的過程稱為糖的有氧氧化。絕大多數(shù)組織細(xì)胞通過糖的有氧氧化途徑獲得能量。此代謝過程在細(xì)胞胞液和線粒體內(nèi)進(jìn)行，一分子葡萄糖徹底氧化分解可產(chǎn)生36/38分子ATP。糖的有氧氧化代謝途徑可分為三個階段：
1．葡萄糖經(jīng)酵解途徑生成丙酮酸：
此階段在細(xì)胞胞液中進(jìn)行，與糖的無氧酵解途徑相同，涉及的關(guān)鍵酶也相同。一分子葡萄糖分解后生成兩分子丙酮酸，兩分子（NADH+H+）并凈生成2分子ATP。NADH在有氧條件下可進(jìn)入線粒體產(chǎn)能，共可得到2×2或2×3分子ATP。故第一階段可凈生成6/8分子ATP。
2．丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA：
丙酮酸進(jìn)入線粒體，在丙酮酸脫氫酶系的催化下氧化脫羧生成（NADH+H+）和乙酰CoA。此階段可由兩分子（NADH+H+）
產(chǎn)生2×3分子ATP 。丙酮酸脫氫酶系為關(guān)鍵酶，該酶由三種酶單體構(gòu)成，涉及六種輔助因子，即NAD+、FAD、CoA、TPP、硫辛酸和Mg2+。
3．經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化分解：
生成的乙酰CoA可進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解為CO2和H2O，并釋放能量合成ATP。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成12分子ATP，故此階段可生成2×12=24分子ATP。
三羧酸循環(huán)是指在線粒體中，乙酰CoA首先與草酰乙酸縮合生成檸檬酸，然后經(jīng)過一系列的代謝反應(yīng)，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循環(huán)反應(yīng)過程。這一循環(huán)反應(yīng)過程又稱為檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)。
三羧酸循環(huán)由八步反應(yīng)構(gòu)成：草酰乙酸 + 乙酰CoA→檸檬酸→異檸檬酸→α-酮戊二酸→琥珀酰CoA→琥珀酸→延胡索酸→蘋果酸→草酰乙酸。
三羧酸循環(huán)的特點：①循環(huán)反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，為不可逆反應(yīng)。 ②每完成一次循環(huán)，氧化分解掉一分子乙?；?，可生成12分子ATP。 ③循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應(yīng)生成，也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。 ④循環(huán)中有兩次脫羧反應(yīng)，生成兩分子CO2。 ⑤循環(huán)中有四次脫氫反應(yīng)，生成三分子NADH和一分子FADH2。 ⑥循環(huán)中有一次直接產(chǎn)能反應(yīng)，生成一分子GTP。 ⑦三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶系，且α-酮戊二酸脫氫酶系的結(jié)構(gòu)與丙酮酸脫氫酶系相似，輔助因子完全相同。
六、糖有氧氧化的生理意義：
1．是糖在體內(nèi)分解供能的主要途徑：⑴ 生成的ATP數(shù)目遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于糖的無氧酵解生成的ATP數(shù)目；⑵ 機體內(nèi)大多數(shù)組織細(xì)胞均通過此途徑氧化供能。
2．是糖、脂、蛋白質(zhì)氧化供能的共同途徑：糖、脂、蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物主要經(jīng)此途徑徹底氧化分解供能。
3．是糖、脂、蛋白質(zhì)相互轉(zhuǎn)變的樞紐：有氧氧化途徑中的中間代謝物可以由糖、脂、蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生，某些中間代謝物也可以由此途徑逆行而相互轉(zhuǎn)變。
七、有氧氧化的調(diào)節(jié)和巴斯德效應(yīng)：
丙酮酸脫氫酶系受乙酰CoA、ATP和NADH的變構(gòu)抑制，受AMP、ADP和NAD+的變構(gòu)激活。異檸檬酸脫氫酶是調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)流量的主要因素，ATP是其變構(gòu)抑制劑，AMP和ADP是其變構(gòu)激活劑。
巴斯德效應(yīng)：糖的有氧氧化可以抑制糖的無氧酵解的現(xiàn)象。有氧時，由于酵解產(chǎn)生的NADH和丙酮酸進(jìn)入線粒體而產(chǎn)能，故糖的無氧酵解受抑制。
八、磷酸戊糖途徑：
磷酸戊糖途徑是指從G-6-P脫氫反應(yīng)開始，經(jīng)一系列代謝反應(yīng)生成磷酸戊糖等中間代謝物，然后再重新進(jìn)入糖氧化分解代謝途徑的一條旁路代謝途徑。該旁路途徑的起始物是G-6-P，返回的代謝產(chǎn)物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，其重要的中間代謝產(chǎn)物是5-磷酸核糖和NADPH。整個代謝途徑在胞液中進(jìn)行。關(guān)鍵酶是6-磷酸葡萄糖脫氫酶。
九、磷酸戊糖途徑的生理意義：
1. 是體內(nèi)生成NADPH的主要代謝途徑：NADPH在體內(nèi)可用于：⑴ 作為供氫體，參與體內(nèi)的合成代謝：如參與合成脂肪酸、膽固醇等。⑵ 參與羥化反應(yīng)：作為加單氧酶的輔酶，參與對代謝物的羥化。⑶ 維持巰基酶的活性。⑷ 使氧化型谷胱甘肽還原。⑸ 維持紅細(xì)胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脫氫酶遺傳性缺陷可導(dǎo)致蠶豆病，表現(xiàn)為溶血性貧血。
2. 是體內(nèi)生成5-磷酸核糖的唯一代謝途徑：體內(nèi)合成核苷酸和核酸所需的核糖或脫氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，其生成方式可以由G-6-P脫氫脫羧生成，也可以由3-磷酸甘油醛和F-6-P經(jīng)基團(tuán)轉(zhuǎn)移的逆反應(yīng)生成。
十、糖原的合成與分解：
糖原是由許多葡萄糖分子聚合而成的帶有分支的高分子多糖類化合物。糖原分子的直鏈部分借α-1,4-糖苷鍵而將葡萄糖殘基連接起來，其支鏈部分則是借α-1,6-糖苷鍵而形成分支。糖原是一種無還原性的多糖。糖原的合成與分解代謝主要發(fā)生在肝、腎和肌肉組織細(xì)胞的胞液中。
1．糖原的合成代謝：糖原合成的反應(yīng)過程可分為三個階段。
⑴活化：由葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→1-磷酸葡萄糖→UDPG。此階段需使用UTP，并消耗相當(dāng)于兩分子的ATP。
⑵縮合：在糖原合酶催化下，UDPG所帶的葡萄糖殘基通過α-1,4-糖苷鍵與原有糖原分子的非還原端相連，使糖鏈延長。糖原合酶是糖原合成的關(guān)鍵酶。
⑶分支：當(dāng)直鏈長度達(dá)12個葡萄糖殘基以上時，在分支酶的催化下，將距末端6～7個葡萄糖殘基組成的寡糖鏈由α-1,4-糖苷鍵轉(zhuǎn)變?yōu)棣?1,6-糖苷鍵，使糖原出現(xiàn)分支，同時非還原端增加。
2．糖原的分解代謝：糖原的分解代謝可分為三個階段，是一非耗能過程。
⑴水解：糖原→1-磷酸葡萄糖。此階段的關(guān)鍵酶是糖原磷酸化酶，并需脫支酶協(xié)助。
⑵異構(gòu)：1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖。
⑶脫磷酸：6-磷酸葡萄糖→葡萄糖。此過程只能在肝和腎進(jìn)行。
十一、糖原合成與分解的生理意義：
1．貯存能量：葡萄糖可以糖原的形式貯存。
2．調(diào)節(jié)血糖濃度：血糖濃度高時可合成糖原，濃度低時可分解糖原來補充血糖。
3．利用乳酸：肝中可經(jīng)糖異生途徑利用糖無氧酵解產(chǎn)生的乳酸來合成糖原。這就是肝糖原合成的三碳途徑或間接途徑。
第六章 脂類代謝
一、脂類的分類和生理功用：
脂類是脂肪和類脂的總稱，是一大類不溶于水而易溶于有機溶劑的化合物。其中，脂肪主要是指甘油三酯，類脂則包括磷脂（甘油磷脂和鞘磷脂）、糖脂（腦苷脂和神經(jīng)節(jié)苷脂）、膽固醇及膽固醇酯。
脂類物質(zhì)具有下列生理功用：① 供能貯能：主要是甘油三酯具有此功用，體內(nèi)20%～30%的能量由甘油三酯提供。② 構(gòu)成生物膜：主要是磷脂和膽固醇具有此功用。③ 協(xié)助脂溶性維生素的吸收，提供必需脂肪酸。必需脂肪酸是指機體需要，但自身不能合成，必須要靠食物提供的一些多烯脂肪酸。④ 保護(hù)和保溫作用：大網(wǎng)膜和皮下脂肪具有此功用。
二、甘油三酯的分解代謝：
1．脂肪動員：貯存于脂肪細(xì)胞中的甘油三酯在激素敏感脂肪酶的催化下水解并釋放出脂肪酸，供給全身各組織細(xì)胞攝取利用的過程稱為脂肪動員。激素敏感脂肪酶（HSL）是脂肪動員的關(guān)鍵酶。HSL的激活劑是腎上腺素、去甲腎上腺素和胰高血糖素；抑制劑是胰島素、前列腺素E2和煙酸。
脂肪動員的過程為：激素+膜受體→腺苷酸環(huán)化酶↑→cAMP↑→蛋白激酶↑→激素敏感脂肪酶（HSL，甘油三酯酶）↑→甘油三酯分解↑。
脂肪動員的結(jié)果是生成三分子的自由脂肪酸（FFA）和一分子的甘油。脂肪酸進(jìn)入血液循環(huán)后須與清蛋白結(jié)合成為復(fù)合體再轉(zhuǎn)運，甘油則轉(zhuǎn)運至肝臟再磷酸化為3-磷酸甘油后進(jìn)行代謝。
2．脂肪酸的β氧化：體內(nèi)大多數(shù)的組織細(xì)胞均可以此途徑氧化利用脂肪酸。其代謝反應(yīng)過程可分為三個階段：
(1) 活化：在線粒體外膜或內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進(jìn)行此反應(yīng)過程。由脂肪酸硫激酶（脂酰CoA合成酶）催化生成脂酰CoA。每活化一分子脂肪酸，需消耗兩分子ATP。
(2) 進(jìn)入：借助于兩種肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移換反應(yīng)，脂酰CoA由肉堿（肉毒堿）攜帶進(jìn)入線粒體。肉堿脂肪酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ是脂肪酸β-氧化的關(guān)鍵酶。
⑶ β-氧化：由四個連續(xù)的酶促反應(yīng)組成：① 脫氫：脂肪酰CoA在脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成FADH2和α,β-烯脂肪酰CoA。② 水化：在水化酶的催化下，生成L-β-羥脂肪酰CoA。③ 再脫氫：在L-β-羥脂肪酰CoA脫氫酶的催化下，生成β-酮脂肪酰CoA和NADH+H+。④ 硫解：在硫解酶的催化下，分解生成1分子乙酰CoA和1分子減少了兩個碳原子的脂肪酰CoA。后者可繼續(xù)氧化分解，直至全部分解為乙酰CoA。
3．三羧酸循環(huán)：生成的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。
