孕婦在懷孕的最初三個月內(nèi)受病毒感染、放射性輻射和某些藥物的影響，缺乏營養(yǎng)以及某些遺傳因素，使胎兒的心臟發(fā)育異常，以而引發(fā)先天性心臟病。常見的先天性心臟病主要有房間隔缺損、室間隔缺損、法洛氏四聯(lián)癥、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄、大血管錯位、主動脈縮窄和三尖瓣閉鎖等。較重的先天性心臟病在嬰幼兒期就會有明顯的癥狀和體征，如明顯青紫、眼結(jié)膜充血、喜歡蹲踞片刻再起立行走等。

　　一、先天性心臟病有哪些類型?

　　根據(jù)左右心腔或大血管間有無分流和臨床有無青紫，可將先天性心臟病分為3類：

　　1、左向右分流型(潛伏青紫型) 在正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，若左右兩心腔間存在異常通道血液從左向右分流則不出現(xiàn)青紫。當屏氣、劇烈哭鬧或任何病理情況致肺動脈和右心壓力增高并超過左心壓力時，則可使氧含量低的血液自右向左分流而出現(xiàn)青紫，故此型又稱潛伏青紫型。常見室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉等。

　　2、右向左分流型(青紫型) 由于畸形的存在，致右心壓力增高并超過左心而血液從右向左分流或大動脈起源異常時，使大量氧含量低的靜脈血流人體循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見的有法洛四聯(lián)癥和大動脈錯位等。

　　3、無分流型(無青紫型) 在心臟左、右兩側(cè)或動、靜脈之間無異常通路或分流，如主動脈縮窄和肺動脈狹窄等。

　　先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。隨著心臟診斷方法及外科手術(shù)治療技術(shù)的進展，目前絕大多數(shù)先天性心血管病均能獲得明確的診斷和手術(shù)矯正治療，預(yù)后較前有明顯的改觀。　　

　　二、造成先天性心臟病的因素有哪些?

　　1、胎兒發(fā)育環(huán)境的因素：子宮內(nèi)病毒感染是最重要的先天性心臟病原因，其中又以風(fēng)疹病毒感染最為突出，其次為柯薩奇病毒感染。母親如在妊娠前三個月內(nèi)患風(fēng)疹，則所產(chǎn)嬰兒的先天性心臟病患病率較高;其中以動脈導(dǎo)管未閉和肺動脈瓣口狹窄為多。這是由于胎兒心臟大血管的發(fā)育在妊娠第二至八周中形成，而此時子宮內(nèi)病毒感染足以影響到胎兒心臟發(fā)育之故。其他如羊膜的病變、胎兒受壓、妊娠早期先兆流產(chǎn)，母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣、放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用等，都是使胎兒發(fā)生先天性心臟病的原因。母親在懷孕期間吃了某些藥物，也可以導(dǎo)致胎兒心臟畸形。

　　2、早產(chǎn)：早產(chǎn)是重要的先天性心臟病原因。早產(chǎn)兒患室缺和動脈導(dǎo)管未閉者較多，前者與心室間隔在出生前無足夠時間完成發(fā)育有關(guān)，后者與早產(chǎn)兒的血管收縮反應(yīng)在出生后還不夠強有關(guān)。出生時體重在2500g以下的新生兒尤易患先天性心臟病。

　　3、高原環(huán)境：高原氧分壓低是先天性心臟病原因之一; 高原地區(qū)先天性心臟病-動脈導(dǎo)管未閉和先天性心臟病房缺較多。我國青海高原本病患病率遠較平原地區(qū)高。

　　4、遺傳因素：遺傳因素也是先天性心臟病原因之一。在一個家庭中，兄弟姊妹同時或父母子女同時患先天性心臟病，以及不少染色體異常的遺傳病同時有心臟血管畸形的事例，說明本病有遺傳因素存在。遺傳學(xué)的研究認為，多數(shù)的先天性心臟病是多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。

　　5、其它因素：高齡也是先天性心臟的原因之一。高齡的母親(35歲以上)產(chǎn)患法洛四聯(lián)癥、唐氏綜合癥嬰兒的危險性較大。有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異。

　　三、先天性心臟病有哪些常見癥狀?

　　先天性心臟病有以下常見癥狀，但輕癥先天性性心臟病可無明顯癥狀。

　　1、青紫：青紫是青紫型先天性心臟病(如大血管錯位，法樂氏四聯(lián)癥等)的突出表現(xiàn)?？捎诔錾蟪掷m(xù)存在，也可于出生后三至四個月逐漸明顯，在口唇、指(趾)甲床、鼻尖最明顯。而潛伏青紫型心臟病(如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉)平時并無青紫，只是在活動、哭鬧、屏氣或患肺炎時才出現(xiàn)青紫，晚期發(fā)生肺動脈高壓和右心衰竭時可出現(xiàn)持續(xù)青紫。

　　2、心臟雜音：多數(shù)先天性心臟病都可聽到雜音，這種雜音比較響亮，粗糙，嚴重者可伴有胸前區(qū)震顫。心臟雜音多在就診時被醫(yī)生發(fā)現(xiàn)。部分正常兒童可有生理性雜音。

　　3、體力差：由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重癥患兒在嬰兒期即有喂養(yǎng)困難，吸吮數(shù)口就停歇，氣促，易嘔吐和大量出汗，喜豎抱，年長兒不愿活動，喜蹲踞，活動后易疲勞，陣發(fā)性呼吸困難，缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然昏厥，易出現(xiàn)心衰。

　　4、易患呼吸道感染：多數(shù)先天性心臟病由于肺血增多，平時易反復(fù)患呼吸道感染，反復(fù)呼吸道感染又進一步導(dǎo)致心功能衰竭，二者常?；橐蚬蔀橄忍煨孕呐K病的死亡原因。

　　5、心衰：新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴重的心臟缺損，其而且臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致，患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，血壓常偏低，可聽到奔馬律，肝大，但外周水腫較少見。

　　6、蹲踞：患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別成功是法洛氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)，血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。

　　7、杵狀指(趾)和紅細胞增多癥：紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理尚不清，楚但紅細胞增多癥是機體對動脈低血氧的一種生理反應(yīng)。

　　8、肺動脈高壓：當間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人全國出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓和紫紺等著名綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合致力癥。碩士臨床表成功現(xiàn)為紫紺紅細胞增多癥，杵狀指(趾)右心衰竭征象，如頸靜脈怒張，肝腫大，周圍碩導(dǎo)組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機會，唯一等待的是心肺移植。

　　9、發(fā)育障礙：先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常表現(xiàn)為引錄瘦弱營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩等。

　　10、其它癥狀：先天性心臟病如有左心房擴大或肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞、易氣促、咳嗽;合并其它畸形，如先天性白內(nèi)障、唇腭裂和先天愚型等;心室增大可致心前區(qū)隆起，胸廓畸形;持續(xù)青紫者可伴有杵狀指，多在青紫出現(xiàn)后1～2年形成。

　　家長如果發(fā)現(xiàn)自己的孩子有上述癥狀，應(yīng)及早到醫(yī)院就診，以確診是否患有先天性心臟病，常用的檢查方法有X線檢查、心電圖、超聲心動圖，心要時作心導(dǎo)管及心血管造影檢查。一旦確診為先天性心臟病，應(yīng)盡早去心臟外科就診，由醫(yī)生決定手術(shù)時機，現(xiàn)在心臟外科發(fā)展很快，手術(shù)日新月異，絕大多數(shù)先天性心臟病已成為可完全治愈的疾病。

　　四、如何治療小兒先天性心臟病?

　　先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時期最常見的心臟病，約占出生嬰兒的15%左右，主要分為兩大類：紫紺型及非紫紺型。紫紺型即出生后嬰兒口周及四周末梢出現(xiàn)青紫，尤以哭鬧時明顯;非紫紺型嬰兒早期無癥狀，往往在查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，經(jīng)超聲心動圖檢查即可確診。主要為動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等，確診后的心臟病應(yīng)早期治療，需要在體外循環(huán)下心內(nèi)直視修補，常規(guī)要選擇胸部正中切口，劈開胸骨來顯示手術(shù)部位，術(shù)后常常留下較大的瘢痕。

　　近期心外科采用右腋下胸部小切口治療小兒先心病，不劈開胸骨，不切除或切斷肋骨，保持了骨性胸廓的連續(xù)性，手術(shù)創(chuàng)傷小，疼痛輕，恢復(fù)快，切口小，且位于腋下及側(cè)胸壁，右上肢功能位時，幾乎看不到切口瘢痕，使病兒和家長擺脫因胸骨前正中切口所留下的瘢痕而造成的負擔和痛苦。

　　近20多年來由于先進的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展(如心導(dǎo)管術(shù)、心血管造影術(shù)、彩色多普勒超聲心動圖和核素心血管造影等)及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的進展，很多常見的先天性心臟病能得到準確的診斷與根治，部分復(fù)雜的心臟畸形也可以進行手術(shù)治療。

　　五、先天性心臟病患兒要做手術(shù)嗎?

　　1、室間隔缺損：是先天性心臟病中最常見的一種。小型缺損，常無明顯癥狀，大型缺損，可見發(fā)育遲緩、疲倦無力、消瘦、蒼白，易患上呼吸道感染。室間隔缺損，一部分患兒在10歲前尚有自行閉合的可能，所以，如無并發(fā)癥，手術(shù)可在10歲以后進行。

　　2、動脈導(dǎo)管未閉：是小兒先天性心臟病較常見的一種類型，這一型的臨床表現(xiàn)決定于導(dǎo)管之粗細，導(dǎo)管口徑較細者，可沒有癥狀，或僅在活動后感到疲乏無力、氣急、多汗，經(jīng)檢查確診后，最好在4～15歲進行手術(shù)治療，因4歲以前尚有自行愈合的可能。

　　3、房間隔缺損：女孩多于男孩，臨床表現(xiàn)因缺損大小而異。一般可見發(fā)育遲緩、面色蒼白、易疲勞、活動后常出現(xiàn)胸悶氣短。如無合并癥，應(yīng)在10～15歲進行手術(shù)治療為宜。

　　4、法洛氏四聯(lián)癥：此型較重，常在嬰兒時期即出現(xiàn)口唇、指、趾端紫紺、氣急、呼吸困難、發(fā)育遲緩、指、趾因缺氧而呈鼓槌狀。一般在5～15歲進行手術(shù)治療較為理想，但手術(shù)成功率不高。

　　六、如何護理先心病患兒?

　　對于患先天性心臟病的患兒，在配合醫(yī)生積極治療的同時，家長的悉心護理也很重要，護理時要特別注意以下七點：

　　1、前胸正中切口心臟手術(shù)后的患兒， 為防止胸骨畸形，形成“雞胸”，睡覺盡量要仰臥，少側(cè)臥。

　　2、心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身(注意保暖)，勤換衣褲。

　　3、患兒術(shù)后一般均需服用一段時間的強心藥物(地戈辛片)、利尿藥物(螺內(nèi)酯片)、補鉀藥物(枸櫞酸鉀口服液)。值得注意的是，每天要監(jiān)測孩子的脈搏，如果心率低于每分鐘70次時就要停用地戈辛片。

　　4、術(shù)后早期(1～2個月內(nèi))定期稱體重，一般每周一次，體重于短期內(nèi)增加明顯，要加用速尿。

　　5、手術(shù)后三個月內(nèi)如遇到感冒、腹瀉、牙齦炎、扁桃體炎等，以及不明原因的發(fā)燒時，需及時治療，適當應(yīng)用敏感抗生素加以控制。

　　6、出院后早期活動要適量，不要勞累過度，要逐漸增加活動量和強度，尤其是在出院后1～3個月內(nèi)要限制活動。

　　7、出院六個月后復(fù)查胸片、心電圖等。一般出院后一年來院復(fù)查，以后定期隨訪，以了解心功能的恢復(fù)情況。